Článek
Průkopnická studie vedená UCSF, poskytla komplexní pohled na posteriorní kortikální atrofii (PCA), která ji silně spojuje s Alzheimerovou chorobou, s údaji od více než 1000 pacientů po celém světě. Zjištění podtrhují potřebu zvýšeného povědomí a diagnostické přesnosti pro zlepšení péče o pacienty a pokrok ve výzkumu Alzheimerovy choroby.
Mezinárodní tým vedený Kalifornskou univerzitou v San Franciscu provedl první rozsáhlou studii o zadní kortikální atrofii. Tento stav je charakterizován matoucím souborem příznaků souvisejících se zrakovými a prostorovými schopnostmi, které patří mezi počáteční indikátory Alzheimerovy choroby, projevující se až v 10 % případů Alzheimerovy choroby.
Studie zahrnuje data od více než 1000 pacientů na 36 místech v 16 zemích. Nedávno byl publikován v časopise Lancet Neurology.
Vědci zjistili, že zadní kortikální atrofie (PCA) v drtivé většině předpovídá Alzheimerovu chorobu. Asi 94 % pacientů s PCA mělo Alzheimerovu patologii a zbývajících 6 % mělo onemocnění jako Lewyho tělíska a frontotemporální lobární degeneraci. Naproti tomu jiné studie ukazují, že 70 % pacientů se ztrátou paměti má Alzheimerovu patologii.
Na rozdíl od problémů s pamětí se pacienti s PCA potýkají s posuzováním vzdáleností, rozlišováním pohybujících se a nehybných předmětů a dokončováním úkolů, jako je psaní a získávání upuštěného předmětu navzdory běžnému očnímu vyšetření, řekla první autorka Marianne Chapleau, Ph.D. Neurologického oddělení UCSF, Centra paměti a stárnutí a Weillova ústavu pro neurovědy.
Většina pacientů s PCA má brzy normální kognici, ale v době jejich první diagnostické návštěvy, v průměru 3,8 roku po nástupu příznaků, byla patrná mírná nebo středně těžká demence s poruchami paměti, výkonných funkcí, chování, řeči a jazyka.
V době diagnózy 61 % prokázalo „konstrukční dyspraxii“, neschopnost kopírovat nebo konstruovat základní diagramy nebo obrázky. 49 % mělo „nedostatečné vnímání prostoru“, potíže s identifikací umístění něčeho, co viděli a 48 % mělo „simultanagnozii“, neschopnost vizuálně vnímat více než jeden objekt najednou. Navíc 47 % čelilo novým výzvám se základními matematickými výpočty a 43 % se čtením.
Potřebujeme lepší nástroje a školení k identifikaci pacientů
„Potřebujeme větší povědomí o PCA, aby je mohli lékaři označit,“ řekl Chapleau. „Většina pacientů navštíví svého optometristu, když začnou pociťovat zrakové příznaky a mohou být odesláni k oftalmologovi, který také nemusí PCA rozpoznat,“ řekla. „Potřebujeme lepší nástroje v klinickém prostředí, abychom tyto pacienty včas identifikovali a dostali léčbu.“
Průměrný věk nástupu symptomů PCA je 59 let, což je o několik let méně než u typické Alzheimerovy choroby. To je další důvod, proč je u pacientů s PCA méně pravděpodobné, že budou diagnostikováni, dodal Chapleau.
Včasná identifikace PCA může mít důležité důsledky pro léčbu Alzheimerovy choroby, řekl spoluautor Renaud La Joie, Ph.D., také z oddělení neurologie UCSF a centra paměti a stárnutí. Ve studii se hladiny amyloidu a tau, identifikované v mozkomíšním moku a zobrazovacích vyšetřeních, stejně jako data z pitvy, shodovaly s hladinami zjištěnými v typických případech Alzheimerovy choroby. V důsledku toho mohou být pacienti s PCA kandidáty na antiamyloidní terapie, jako je lecanemab (Leqembi), schválený americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv v lednu 2023, a anti-tau terapie, které jsou v současné době v klinických studiích, o nichž se věří být účinnější v nejranějších fázích nemoci, řekl.
„Pacienti s PCA mají více tau patologií v zadních částech mozku, které se podílejí na zpracování vizuoprostorových informací, ve srovnání s pacienty s jinými projevy Alzheimerovy choroby. To by je mohlo učinit vhodnějšími pro anti-tau terapie,“ řekl.
Pacienti byli většinou ze studií vyloučeni, protože jsou „obvykle zaměřeny na pacienty s amnestickou Alzheimerovou chorobou s nízkým skóre v testech paměti,“ dodal La Joie. „V UCSF však zvažujeme léčbu pacientů s PCA a dalšími neamnestickými variantami.“
Lepší pochopení PCA je „zásadní pro pokrok v péči o pacienty i pro pochopení procesů, které řídí Alzheimerovu chorobu,“ řekl hlavní autor Gil Rabinovici, MD, ředitel UCSF Alzheimer's Disease Research Center. „Je důležité, aby se lékaři naučili rozpoznávat syndrom, aby pacienti mohli získat správnou diagnózu, poradenství a péči.“
„Z vědeckého hlediska opravdu potřebujeme pochopit, proč se Alzheimer specificky zaměřuje spíše na vizuální než paměťové oblasti mozku. Naše studie zjistila, že 60 % pacientů s PCA byly ženy – lepší pochopení toho, proč se zdají být náchylnější, je jednou z důležitých oblastí budoucího výzkumu.“
February a The204 Xie Neurologie lancety. DOI: 10.1016/S1474-4422(23)00414-3
