Neuromyelitis optica je nenažraná potvora, stojí mě pěkné nervy

Vždycky jsem měla moc ráda seriál Byl jednou jeden život. Bavilo mě si představovat, jak se mým tělem procházejí červené krvinky, nezvané hosty odhalují a likvidují krvinky bílé apod. Líbilo se mi také, jak seriál vyprávěl o tom, jak fungují neurony, nervy, mozek…

Od chvíle, kdy jsem onemocněla a začala pátrat po tom, co mi vlastně je, se mi čas od času postavičky seriálu vybavují a v hlavě se mi k nim, jak nemoc postupuje, dokreslují i nové charaktery.

NMO neboli neuromyelitis optica, nebo také Devicova nemoc, je neurologické, demyelinizační, autoimunitní onemocnění, zacílené na centrální nervovou soustavu. Co si pod tím představit?

Centrální nervová soustava je mozek a mícha; mechanicky jsou chráněny lebkou a páteří a tzv. hematoencefalická bariéra je zase brání před látkami, které máme běžně v krvi a které mají svou roli, jenže pro mozek a míchu jsou škodlivé.

U NMO se z nějakého důvodu, který není úplně zřejmý, tato bariéra stane propustnou pro některé složky imunitního systému – bílé krvinky a protilátky, které, místo toho aby tělo chránily před viry, bacily a jiným neřádstvem, útočí na nervy.

Když bych se teď dívala na Byl jednou jeden život, obraz by „prošel“ např. míchou, pokračoval přes hustou síť nervových spojení až na úroveň jednotlivých neuronů a zaměřil se i na jejich výběžky– kratší dendrity a delší axony, chráněné myelinovým obalem.

Potom bych viděla další buňky, astrocyty, které napojené na blízkou cévu přivádějí neuronům vodu a živiny. A právě na ně, na astrocyty, útočí imunitní systém, čímž spouští kaskádu událostí vedoucí nakonec až ke zničení nervových buněk.

Pod útokem protilátek se totiž astrocyty hroutí, neurony tak nemohou být řádně vyživovány, postupně se proto rozpadají myelinové obaly axonů, které nechráněné slábnou, až se nakonec rozpadají – a brzy stejný osud čeká celé zasažené, „vyhladovělé“ neurony. Na mrtvé buňky a další „odpad“ opět reaguje imunitní systém a v místě vzniká zánět, který vede k dalšímu poškozování zdravých buněk atd. atd…

V seriálu by se po detailním náhledu na neurony obraz zase oddaloval, až by vykreslil celý mozek a míchu a divák by viděl, že se tyto mikroboje odehrávají na mnoha jejich místech.

Centrální nervová soustava ovládá a koordinuje v lidském těle absolutně všechno. Myšlení, pohyb, dýchání, tlukot srdce, funkci střev nebo močového měchýře… prostě všechno; apro každou takovou činnost, lépe řečeno funkci, existuje v mozku nebo míše konkrétní oblast nebo oblasti, které jsou za ni zodpovědné.

Autoimunitní zánět může vzniknout ve kterékoliv z nich a reprezentuje se pak konkrétními příznaky odpovídajícími poškozené oblasti.

NMO se tedy může, zjednodušeně řečeno, projevit absolutně čímkoliv. Časté jsou problémy s pohybem, se zrakem apod., ale může to zrovna tak být např. urputná škytavka nebo nadměrná spavost.

Když bych použila svůj vlastní příklad, k lékaři mě dostalo to, že jsem naprosto ztratila citlivost v nohách, která se pak sice částečně vrátila, pro změnu mě ale nohy začaly brnět. Časem ten pocit z nohou vylezl na jedné straně až po hrudní kost, navíc jsem na jedné noze při studeném podnětu cítila teplo, jindy jsem při specifickém pohybu měla pocit, jako bych si sáhla na drát pod proudem, a souběžně s tím jsem začala mít na nohou zároveň ztuhlé a slabé svaly, takže jsem hůř a hůř chodila. Pak jsem měla zánět očního nervu (protože je přímým výběžkem mozku), takže jsem na jedno oko vůbec neviděla; to se sice spravilo, ale po dalších prodělaných zánětech mám výpadky v zorném poli. Vtipná byla epizoda, kdy mě hodně zlobila jedna málo pohyblivá hlasivka a nějaký čas jsem mluvila jako Kačer Donald, méně žertovné bylo, že jsem v té době taky špatně odkašlávala a trochu mě přidusila i zaskočená slina…

Co mě aktuálně k dnešnímu dni otravuje nejvíc je to, že nemám pod kontrolou vlastní vyměšování, a že na jedné ruce cítím hodně studený podnět jako bolest, mírně studený jako příjemně vlažný, teplá voda je při postupném přidávání ohřevu pořád stejně teplá, a pak je nečekaně z ničeho nic vřelá. Když mi zároveň nohy na studený podnět reagují podivným reflexem a „kopají“, je sprcha vážně docela výzva. No a pak mám taky problém se soustředit a s tou… no… s tou… jo, s pamětí a vyjadřováním.

(Když si svoje nervy představím jako dráty, nebo spíš kabely, pak mám často pocit, že spolu s bílými krvinkami a protilátkami se mi k mozku a míše propašovali nějací záškodníci a teď se jen tak potulují kolem a namátkově tu a onde vytahují kabely z ovládacích desek, a když se chtějí jó pobavit, tak ty kabely vytáhnou a pak připojí někam, kam vůbec nepatří, a královsky se baví, potvory.)

K definitivní diagnóze NMO musí být naplněna přesná diagnostická kritéria*zohledňující klinický průběh nemoci, nález získaný pomocí zobrazovacích metod jako magnetická rezonance a výsledky testů krve, případně mozkomíšního moku, ve kterých se zjišťuje např. přítomnost specifických protilátek apod.

Může se sice stát, že má člověk hned na začátku soubor příznaků, nálezy na MRI a v krevních testech takové, že všechno zapadne přesně do tabulky a je hotovo. Častěji ale pacient k diagnóze ujde delší cestu. „Sbírá“ postupně různé příznaky, lékař kromě klinických vyšetření sleduje průběh nemoci v čase srovnáváním snímků z magnetické rezonance a pokud nebyly protilátky zjištěny při prvním odběru, i ten ještě párkrát zopakuje. Postupně vylučuje, která nemoc to není (nedostatek B vitamínů, vyhřezlá ploténka, krvácení, roztroušená skleróza…) až konečně vše zaklapne, mezery se zaplní a vyloupne se definitivní diagnóza NMO.

Opět příklad z mého života… U mě stanovení definitivní diagnózy trvalo asi 7 let. Lékaři stále váhali mezi roztroušenou sklerózou nebo NMO, krev mám totiž bez specifických protilátek, nálezy z rezonance dlouho nedosahovaly příslušného okénka v diagnostické tabulce atd. Teprve až se objevila v míše první „léze“ vyšší než tři těla obratlů, bylo možné zvolat: „Heuréka! Je to NMO!“ Jistota v diagnóze byla v mnoha ohledech úlevná, velký význam měla ale především pro správnou léčbu – RS a NMO jsou opravdu jiné nemoci a pokud bych byla od počátku léčená na RS, protože byla statisticky pravděpodobnější, dost by mi to uškodilo.

NMO je chronické zánětlivé onemocnění a na jeho průběh má vliv jak intenzita a rozsah zánětu, tak také to jaké následky po zánětech zůstávají, např. jak moc se nervová tkáň zajizví (vznikají tzv. plaky) a k jak velké atrofii později dojde.

Nemoc zatím nelze plně vyléčit, ale je možné její průběh zpomalovat a mírnit. Aktivitu nemoci kontrolují imunosupresivní, protizánětlivé léky (jako např. nízké dávky kortikoidů, azatioprin apod. nebo, ve vhodných případech, biologická léčba). Příznaky, které zánět způsobuje nebo které jsou projevem poškození nervové tkáně, mírní především symptomatická léčba a rehabilitace (léky na uvolnění svalů, zlepšení kapacity močového měchýře, neuropatickou bolest apod.)

Pokud se u nemocného objevují prudká vzplanutí nemoci, tzv. ataky, kdy se prakticky v řádu dní prudce zhorší zdravotní stav pacienta, je nutné reagovat silnějšími prostředky – obvykle infuzemi vyšších dávek kortikoidů, případně tzv. léčebnými výměnnými plazmaferézami (ty probíhají podobně jako dialýza, v tomto případě je ale nahrazena krevní plazma, ve které je mnoho protilátek apod., které podněcují zánět v CNS, plazmou od dárců). Po intenzivní léčbě se stav obvykle opět upraví, většinou však již ne úplně do podoby před atakou.

Na nemoc mají vedle léků apod. velký vliv další věci – větší, než by se asi dalo čekat. Jídlo bohaté na ovoce a zeleninu, pravidelný pohyb, pobyt na čerstvém vzduchu, kontakt s lidmi, se kterými se člověk cítí dobře, soulad v partnerském vztahu… Jsou to možná klišé, ale prostě je to tak…

Pokud k dodržování takových režimových a obdobných opatření nemá nemocný sám dost sil, je velmi užitečné vyhledat pomoc sociálních služeb (osobní asistence, sociální rehabilitace, poradenství apod.) nebo psychologa či psychoterapeuta (ti pomáhají s nemocí se sžít, poznat ji a přizpůsobovat se změnám, které přináší, ale pomohou také s poruchami pozornosti, paměti apod., o kterých se, na rozdíl např. od potíží s pohybem, mezi lidmi velmi málo mluví).

Co mě čeká? To je v životě s NMO dost ošidná otázka. Nemoc se často chová jinak, než od ní člověk čeká, někdy před léky ustoupí, jindy se jim směje do pomyslných očí a dál „okusuje“ nervy. Každý nemocný se také jinak vyrovnává s faktem, že má nevyléčitelnou nemoc, která se pravděpodobně nebude lepšit, spíš naopak. Obtížně se se situací mohou vyrovnávat i blízcí nemocného a pak je dvakrát náročnější…

Jaká je prognóza se nedá zobecnit, dá se ale říct, že se stále zlepšuje. Vývoj a dostupnost nových léčiv umožňuje, je-li léčba zahájena včas, že nemocný může být velmi dlouho prakticky bez příznaků a žít úplně stejně jako zdraví lidé.

Pokud nemoc dovede pacienta k lékaři v době, kdy už je poměrně pokročilá – třeba proto, že příznaky dlouho nikdo nepřisuzoval neurologickému onemocnění, nebo pokud je nemoc prostě odolná proti lékům, může vést k postupnému, pomalejšímu nebo rychlejšímu zhoršování zdravotního stavu. Přináší pak do života situace, na které dřív člověk nemusel ani myslet, natož je řešit, a to může být těžké.

Kdyby se mě někdo zeptal, jak si s takovým stavem věcí poradit, vyzní to možná cynicky, ale řekla bych: „Nezbývá než si zvyknout a přizpůsobit se. Naučit se vyhledávat a užívat pomoc.“ Mohla bych pak v rámci mé vlastní zkušenosti dodat, že mně osobně hodně pomáhají informace, protože potřebuji vědět, co se ve mně děje. S ubývající schopností pohybu jsem začala využívat francouzské hole, později mechanický vozík, službu osobní asistence, nějaký čas psychoterapii a kvůli dalším přibývajícím potížím jsem se naučila zacházet s katetry a dalšími urologickými pomůckami…

Netvrdím, že všechno jde, když se chce, protože to si opravdu nemyslím. S něčím jsem se musela definitivně rozloučit. Třeba s pracovním uplatněním. S turistikou, scestováním na větší vzdálenost… Netvrdím ani to, že všechno zlé je pro něco dobré a že je super, že teď vím a umím spoustu nových věcí, že jsem objevila nové aktivity apod. Protože bych se raději obešla bez nich a neplatila cenu, kterou po mě chtějí.

Ale pořád mi zbývá dost. Pořád je čeho se chytit. Mám oblíbená jídla, muziku a filmy, pořád si mám o čem povídat nebo mlčet s lidmi, kteří jsou mi blízcí. Prostě se to, někdy sice ztěžka, ale prostě se to dá…

* Standardem pro diagnostiku neuromyelitidy (NMO) jsou upravená Wingerchukova kritéria z roku 2015, která se zaměřují na klinický obraz, nálezy na magnetické rezonanci (MR) a pozitivitu protilátek proti aquaporinu 4 (AQP4-IgG)