Habsburský pysk a smrtící anestezie uzavřených indických kast

Lidská kultura dokáže ohnout téměř cokoliv. Dokáže postavit katedrály, sepsat ústavy a přesvědčit miliony lidí, že neviditelné společenské hranice jsou důležitější než pud sebezáchovy. V jedné disciplíně však lidské ideologie pravidelně narážejí do neprostupné zdi – tou zdí je molekulární genetika.

Zatímco přírodní národy v Arktidě či Amazonii instinktivně chápaly nebezpečí genetické degenerace a při setkání s cizími skupinami otevíraly svůj genofond a udržovaly pružné vztahy, civilizované elity a náboženské systémy udělaly v dějinách přesný opak. Ve snaze uzamknout majetek, královské trůny nebo posvátnou rituální čistotu uvnitř úzké skupiny postavily kolem své krve neprostupné zdi. Jenže dvojšroubovice DNA na papežské pečeti ani na kastovní pravidla neslyší – a když ideologie znásilní genetickou diverzitu, příroda nakonec vždy vystaví nemilosrdný účet.

V předchozím dílu jsme sledovali, jak středověká katolická církev tvrdým zákazem příbuzenských sňatků rozbila staré rodové klany a přinutila běžné Evropany hledat si partnery mimo vlastní pokrevní síť. Pokud si chtěl obyčejný sedlák nebo měšťan vzít svou sestřenici ze třetího či čtvrtého kolene, hrozila mu církevní klatba, neplatnost manželství a vydědění dětí.

V nejvyšších patrech evropské politiky však platil zcela jiný metr. Tam, kde církev pravidla sama psala, s nimi také čile obchodovala. Nejmocnější panovnické dynastie si za tučné poplatky a politické ústupky kupovaly u římské kurie takzvané papežské dispensy – úřední výjimky, které posvěcovaly sňatky mezi nejbližšími pokrevními příbuznými.

Absolutními mistry této disciplíny se stali Habsburkové. Jejich slavné dynastické heslo „Války nechť vedou jiní, ty, šťastné Rakousko, se žeň“ přineslo rodu v 15. a 16. století obrovskou říši, která sahala od španělského Madridu přes Vídeň a Nizozemí až po stříbrné doly v Mexiku a Peru. Jakmile však Habsburkové toto impérium vyženili, zachvátila je panická hrůza, že by se mohlo sňatky s cizími rody zase rozpadnout.

Rakouská a španělská větev rodu proto uzavřely svůj genofond do neprodyšné smyčky. Z devatenácti sňatků, které španělští habsburští králové uzavřeli mezi lety 1516 a 1700, bylo plných osmdesát procent uzavřeno mezi blízkými příbuznými. Strýcové si s papežským požehnáním brali své vlastní neteře, bratranci z prvního kolene své sestřenice. Z rodokmenu, který se u zdravého člověka rozbíhá do šířky jako košatá koruna stromu, se stal zamotaný genetický uzel připomínající telegrafní sloup.

Už španělský král Filip II. v šestnáctém století vstoupil do manželství čtyřikrát – a hned tři z jeho manželek byly jeho blízce pokrevní příbuzné, včetně jeho vlastní neteře Anny Rakouské. Biologická daň na sebe nenechala dlouho čekat. Zatímco v běžných španělských vesnicích tehdy umírala před desátým rokem života zhruba čtvrtina dětí, v královských palácích s nejlepšími lékaři a nejvybranější stravou umírala polovina habsburských novorozenců a batolat.

Genetická spirála vyvrcholila v roce 1661 narozením posledního španělského Habsburka Karla II. Španělského, kterému zděšení současníci dali přezdívku El Hechizado – Zakletý. Když tým genetiků pod vedením profesora Gonzala Alvareze ze Santiaga de Compostela v roce 2009 přepočítal Karlův rodokmen přes šestnáct generací předků, došel k šokujícímu číslu.

Míra příbuzenského křížení se v genetice měří takzvaným inbreedingovým koeficientem (F), který udává pravděpodobnost, že jedinec zdědí od obou rodičů dvě naprosto identické kopie téhož genu. Pokud spolu zplodí dítě vlastní bratr a sestra (nebo otec s dcerou), činí tento koeficient hodnotu 0,25. U krále Karla II. Španělského však dosáhl hodnoty 0,254. Poslední vládce španělského impéria měl genetickou výbavu poškozenější, než kdyby byl přímým potomkem incestu vlastních sourozenců. Z jeho osmi prarodičů bylo šest přímými potomky jediné ženy – Johany Šílené.

Důsledkem této nahromaděné genetické zátěže byl živoucí lékařský horor: - Karel II. zdědil extrémní formu habsburského pysku a čelisti (mandibulární prognatismus). Jeho spodní čelist trčela tak daleko dopředu, že se mu přední zuby vůbec nepotkávaly, nedokázal rozžvýkat potravu a polykal celé kusy masa, což mu způsobovalo neustálé zažívací křeče. - Jeho jazyk byl tak zbytnělý, že mu po celý život nebylo téměř rozumět a neustále slintal. - Chodit se naučil až mezi čtvrtým a osmým rokem života, trpěl těžkou svalovou slabostí, epileptickými záchvaty, halucinacemi a kombinací dvou vzácných recesivních poruch – selháváním hormonů hypofýzy a poruchou ledvinových kanálků. - Ve třiceti letech vypadal jako vetchý stařec s oteklýma nohama a pleší. Navzdory dvěma sňatkům byl zcela neplodný.

Když v listopadu roku 1700 ve věku třiceti osmi let v krutých bolestech zemřel, pitevní lékař do protokolu zapsal, že královo srdce bylo velké jako pepřové zrnko, plíce zkorodované, střeva shnilá a varlata černá a scvrklá jako uhel. Dynastie, která chtěla sňatky uvnitř vlastní krve udržet světovou říši postavenou na přísné vertikální hierarchii moci, vymřela po meči a uvrhla Evropu do třináctileté války o španělské dědictví právě kvůli své genetické chamtivosti.

Mohlo by se zdát, že habsburská tragédie byla jen ojedinělým excesem několika korunovaných hlav v renesanční a barokní Evropě. Jenže ještě mnohem rozsáhlejší genetický experiment probíhal souběžně na opačné straně Eurasie – v Indii.

Zatímco nejstarší civilizace v povodí Indu připomínala otevřenou obchodní síť bez králů a paláců, před zhruba dvěma tisíci lety – v době sepsání náboženského Manuova zákoníku (Manusmrti) – se indická společnost uzamkla do tisíců přísně oddělených kast a podkast (džáti). Základním pilířem tohoto systému se stala nekompromisní endogamie: železný příkaz uzavírat manželství výhradně uvnitř vlastní kasty.

Když harvardský genetik David Reich společně s indickými vědci z Centra pro buněčnou a molekulární biologii v Hajdarábádu analyzoval DNA stovek indických skupin, zjistil, že náboženský zákaz sňatků mezi kastami fungoval po sedmdesát až sto generací stejně neprodyšně, jako by každou kastu obklopoval oceán.

Učebnicovým příkladem této biologické pasti je obchodnická kasta Arya Vysya v jižní Indii, která v širším okruhu příbuzných komunit čítá kolem dvaceti milionů lidí. Aby si příslušníci této kasty udrželi rituální čistotu a obchodní kontakty, nevpustili do svého genofondu po dva tisíce let téměř nikoho zvenčí.

Pokud zavřete skupinu lidí na dva tisíce let do genetické bubliny, nevyhnutelně udeří jev, kterému populační biologové říkají efekt zakladatele (founder effect). Stačí, aby jeden z několika málo dávných zakladatelů kasty nesl v DNA tichou recesivní mutaci. V otevřené populaci by se tato chyba naředila a zůstala extrémně vzácná. V uzavřené kastě se však s každou další generací násobí.

U komunity Arya Vysya touto tichou nášlapnou minou v DNA je syndrom deficience pseudocholinesterázy (mutace genu BCHE), který se u příslušníků této kasty vyskytuje až tisíckrát častěji než v běžné světové populaci.

Nejtoxičtější vlastností této mutace je její naprostá nenápadnost. Člověk s chybějícím enzymem pseudocholinesterázou nemá v běžném životě vůbec žádné příznaky. Je zdravý, sportuje, řídí firmu a plodí děti. Smrtící past sklapne až ve chvíli, kdy se v moderní nemocnici ocitne na operačním stole třeba kvůli banální operaci slepého střeva.

Při uvedení do celkové anestezie totiž lékaři běžně podávají látku zvanou sukcinylcholin, která na několik minut uvolní svaly pacienta, aby mu anesteziolog mohl zavést dýchací trubici do průdušnice. U běžného člověka jaterní enzym pseudocholinesteráza tuto látku během pěti až deseti minut rozloží, takže svaly začnou znovu fungovat.

Pacientovi z kasty Arya Vysya však tento rozkladný enzym v krvi chybí. Jakmile mu lékař vstříkne běžnou dávku sukcinylcholinu, jeho tělo ji nedokáže odbourat. Výsledkem je noční můra každého operačního sálu: zákrok skončí, narkóza vyprchá, ale pacient se neprobere k dechu. Jeho bránice a mezižeberní svaly zůstávají celé hodiny kompletně paralyzované a bez okamžitého připojení na umělou plicní ventilaci by se člověk při vracejícím se vědomí udusil. Právě proto se dnes indičtí anesteziologové před operací neptají pacientů jen na alergie, ale z čistě medicínských důvodů zjišťují i jejich příslušnost ke kastě Arya Vysya.

Příběh zdeformované čelisti posledního španělského krále i záludná genetická past v krvi indických obchodníků nesou totožné poselství. Příroda nestvořila lidskou sexualitu a párování jako účetní knihu pro uchování rodových statků ani jako barikádu pro náboženskou čistotu. Smyslem pohlavního rozmnožování je neustálé míchání genetických karet, které chrání druh před parazity a dědičnými mutacemi.

Kdykoliv se lidská ideologie – ať už s papežskou tiárou, královskou korunou nebo kastovní šňůrou – pokusí tento biologický tok zastavit a uzamknout vztahy do uzavřeného kruhu vyvolených, podepisuje si genetický ortel. V příštím dílu se z královských paláců a indických chrámů vrátíme na evropský venkov a do měšťanských domů. Ukážeme si totiž, že před vynálezem moderní romantiky nebylo manželství vůbec místem pro lásku a vášeň, ale tvrdou hospodářskou fúzí dvou gruntů – zatímco citové vyžití se po staletí odehrávalo úplně jinde než v manželské posteli.