Hypertrofická plicní osteoartropatie: skrytá hrozba nádorů

Hypertrofická plicní osteoartropatie (HPO), známá také jako Pierre-Marie-Bambergerův syndrom, je vzácný syndrom, který upozorňuje na přítomnost nádorů v těle, především v oblasti plic. „Tento syndrom se projevuje tvorbou nadbytečné kostní tkáně na vzdálených částech dlouhých kostí končetin. Zánět přilehlých kloubů a paličkovité prsty patří mezi charakteristické symptomy,“ jak v úvodu vysvětluje, ve svém článku na medicínském portálu priznaky-projevy.cz MUDr. Veronika Škrabánková, jež dodává, že HPO se často objevuje jako indikátor vážných plicních onemocnění.

„Příčina HPO bývá nejčastěji spojena s nádorovými onemocněními plic, ale může být také důsledkem onemocnění srdce, jater nebo střev. Existuje i primární forma této poruchy, která nemá známou příčinu a častěji se objevuje v rodinné anamnéze,“ vysvětluje MUDr. Zbyněk Mlčoch.

„Primární hypertrofická osteoartropatie je vzácná a vyžaduje důkladné vyšetření,“ upřesňuje MUDr. Zbyněk Mlčoch na svém webu zbynekmlcoch.cz (Mlčoch, 2023).

Diagnostika HPO zahrnuje radiologické vyšetření, jako jsou rentgeny a CT skeny, které ukazují přítomnost periostózy. Mezi příznaky patří bolest kloubů, otoky a ztuhlost, což značně ovlivňuje kvalitu života pacientů. S rozvojem onemocnění mohou pacienti zažívat i psychické problémy spojené s fyzickým nepohodlím a obavami z vážných onemocnění.

Život s hypertrofickou plicní osteoartropatií (HPO) představuje pro pacienty značnou výzvu, a to jak z fyzického, tak z psychologického hlediska. Fyzické obtíže, jako jsou bolesti kloubů, omezená pohyblivost a únavnost, mohou výrazně zasahovat do každodenního života. Pacienti se často potýkají s potížemi při vykonávání běžných aktivit, jako je chůze, vystupování po schodech či zvedání předmětů. Tyto fyzické příznaky mohou vést k frustraci a pocitům bezmoci.

Kromě fyzických obtíží čelí pacienti také psychosociálním tlakům, které mohou mít hluboký dopad na jejich psychické zdraví. Úzkost z neznámé budoucnosti, obavy z progrese onemocnění a stigma spojené s chronickým onemocněním mohou vyvolávat depresivní stavy a sociální izolaci. Podle některých studií se pacienti s HPO mohou cítit osamělí a nepochopení, což zdůrazňuje důležitost podpory ze strany rodiny a přátel.

Pro zajištění co nejlepší kvality života je zásadní přístup k multidisciplinární péči. Ta by měla zahrnovat fyzioterapii, která pomáhá zlepšovat pohyblivost a posilovat svaly, a psychologickou podporu, jež může pacientům pomoci zvládat stres a úzkost spojené s onemocněním. Pravidelné lékařské kontroly jsou rovněž klíčové pro monitorování stavu pacienta a úpravu léčebných postupů. S vhodnou péčí a podporou mohou pacienti s HPO vést plnohodnotný život, přičemž je důležité, aby se nebáli vyhledat pomoc, když ji potřebují.

Léčba HPO se zaměřuje na zmírnění příznaků a léčbu základního onemocnění. Analgetika, protizánětlivé léky a v některých případech chirurgický zákrok mohou být součástí terapeutického plánu. Podle MUDr. Mlčocha je klíčové pravidelně monitorovat stav pacienta a přizpůsobit léčbu aktuálním potřebám.

Historie HPO sahá do konce 19. století, kdy byl syndrom poprvé popsán. Od té doby se naše chápání této komplexní poruchy značně rozšířilo, což vedlo k lepším diagnostickým a terapeutickým přístupům.

Odbornou lékařskou kazuistiku zveřejnil MUDr. Pavel Širůček, Klinika nukleární medicíny
Fakultní nemocnice Ostrava-Poruba s tím, že pacient s histologickou diagnózou malobuněčného plicního karcinomu s adenopatií v levém hilu měl dále v anamnéze ischemickou chorobu srdeční s dilatační kardiomyopatií, flutter síní po farmakologické verzi a hepatopatii. V rodinné anamnéze nebylo nádorové onemocnění přítomno. Pacient dříve pracoval v dělnické profesi. Alergologická anamnéza byla bez pozoruhodností. Pacient byl po dvou cyklech chemoterapie a aktuálně byl hospitalizován pro zhoršení námahové dušnosti a laboratorně zjištěnou závažnou neutropenii při současné afebrilitě. Rentgenologicky bylo zjištěno kulovité zastínění v oblasti hilu vlevo o velikosti 35 mm a infiltrativní zastření ve středním plicním poli. Po pěti dnech, při probíhající antibiotické léčbě, dochází k regresi infiltrativního zastření vlevo. 

„V krevním obraze byla závažná leukopenie (1,5 G/l). Mikroskopicky byl krevní diferenciál v době přijetí následující: neutrofily: 0%, tyčky: 2%, lymfocyty: 83%, monocyty: 15%, eozinofily: 0%, bazofily: 0%. V červeném krevním obraze byla přítomna mikrocytární hypochromní anémie. V úvodu hospitalizace bylo CRP 135 mg/l, při atb. terapii dochází k pozvolnému poklesu na hodnotu 29 mg/l, iontogram a hladina glykémie byla v normě, taktéž hladina urey a kreatininu. Byla přítomna lehká elevace jaterních enzymů (ALT, AST) při normální hladině bilirubinu. V průběhu hospitalizace došlo k úpravě bílého krevního obrazu a byl zahájen třetí cyklus chemoterapie s redukovanými dávkami cytostatik,“ popisuje dále MUDr. Pavel Širůček.

„U tohoto pacienta byla indikována celotělová scintigrafie skeletu k vyloučení diseminace malobuněčného plicního karcinomu do skeletu z důvodu současně přítomného algického syndromu krční páteře,“ upřesňuje dále MUDr. Pavel Širůček. 

„Po aplikaci 700 MBq 99mTc-oxidronátu (přípravek Technescan-HDP ) byla za 2 hodiny provedena celotělová scintigrafie skeletu na dvoudetektorové kameře E.CAM. Výsledkem vyšetření byl nález zvýšené osteoblastické aktivity patrné symetricky s maximem v okolí kolenních, ramenních a loketních kloubů a nad talokrurálními klouby. Nález odpovídal paraneoplastické hypertrofické osteoartopatii při malobuněčném plicním karcinomu,“ doplnil závěrem k dané kazuistice MUDr. Pavel Širůček z Fakultní nemocnice Ostrava, Klinika nukleární medicíny.

__

Použité zdroje:

MUDr. V. Škrabánková (2023). Hypertrofická plicní osteoartropatie. Priznaky-projevy.cz. Link

MUDr. Z. Mlčoch (2023). Jak se projevuje hypertrofická plicní osteoartropatie. Zbynekmlcoch.cz. Link

MUDr. P. Širůček (2010) z Fakultní nemocnice Ostrava, Klinika nukleární medicíny. Link