Článek
Lidé s touto nemocí při jejích projevech vypadají jako by byli unaveni. Nástup této nemoci je velmi rychlý, v řádech několika minut. Příznaky obvykle začínají poklesem víček, dvojitým viděním a dalšími obtížemi v oblasti hlavy. Mozek nedokáže zpracovávat jednotlivé příkazy a je ochromen.
„Když máte pocit únavy, tak dokážete všechno vykonávat. Ale pacient s touto nemocí není ani schopný zvednout ruce, začne vidět dvojitě, nemůže dojíst jídlo,“ doplňuje lékař Stanislav Voháňka z Neurologické kliniky Fakultní nemocnice v Brně.
„Je to v řádu minut,“ popisuje předsedkyně pacientské organizace MYGRA Miriam Křivková. „Ono to se vám to tělo opravdu zastaví. Nepohnete rukou, nenapijete se, nemůžete mluvit, máte problém s dýcháním a musíte se prostě uklidnit.“
Asistentka pedagoga Miriam Křivková s myasthenií žije přes čtyřicet let. Už v pubertě začala pociťovat první příznaky. Tělo při něm vytváří protilátky, jež brání přenosu impulzů z nervů do svalu. Lidé, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou svaly ovládat, přibližně 10 až 15 procent z nich nemoc ohrožuje na životě. Jejich okolí si však často myslí, že jsou jen líní.
Lidé v akutním stavu nesmějí dostat žádné léky. Rizikové léky mohou zhoršit stav pacienta. Proto lékaři volají po větší informovanosti.
Příznaky choroby Myasthenia gravis
Choroba postihující nervosvalový přenos. To znamená, že je oslaben volný pohyb, který vykonává příčně pruhované svalstvo. Nelze udržet oční víčko v obvyklé poloze, jedno nebo obě víčka jsou pokleslá. Může nastat i dvojité vidění. Dochází ke zhoršené výslovnosti podle délky hovoru. Na počátku nelze vyslovit písmeno R, jazyk jakoby dřevění. Dále dochází ke špatné výslovnosti měkkých souhlásek ř,ž,š a poté i slabik. U tohoto stavu se zhoršuje polykání. Člověk ztrácí schopnost polykat a nedokáže udržet v ústech jídlo a tekutiny. Obtíže jsou typické tím, že jejich intenzita kolísá. V krajním případě dochází k myastenické krizi, kdy je pacient ohrožen na životě. Je to v případě, kdy dojde k zeslabení dýchání až k úplné zástavě dechu. Podstatou onemocnění je blokáda nebo zničení tzv. acetylcholinových receptorů protilátkami, které se převážně tvoří v brzlíku. Receptory na povrchu svalových buněk za normálních okolností přijímají chemický signál přenášený z nervového zakončení, během onemocnění dochází k zablokování receptorů patologickými protilátkami.
Kdo může být ohrožen?
V České republice je s touto chorobou evidování až 2500 lidí. Počet může být však vyšší, jelikož mnoho lidí má jen mírné příznaky a nebo se léčí na jiná onemocnění. Myastenie postihuje více ženy hlavně mezi 20. a 40. rokem života, ale může se objevit v kterémkoli věku. Chorobu vyvolává psychický stres, infekční onemocnění či podání některých léků.
Forma léčby
Standardní terapie může trvat několik měsíců až let, než se projeví plný přínos léků. Během terapie se objevují závažné nežádoucí účinky, například cukrovka, hypertenze, osteopenie, řídnutí kostí, změny nálad atd. Provází ji snížená kvalita života, pracovní neschopnost. Moderní cílená terapie vykazuje nižší výskyt nežádoucích účinků a může fungovat velmi rychle během několika dnů, maximálně týdnů.
K zahájení léčby je nejdůležitější informovanost lékařů různých specializací, aby dokázali odlišit myastenickou unavitelnost od obecné únavy, kterou trpí část populace, a odeslali pacienta k neurologovi, který je stěžejní v diagnostickém i léčebném procesu.
„Léčba spočívá v ovlivnění příznaků a v ovlivnění podstaty choroby, kterou je dysfunkce imunitního systému. Léčba je dlouhodobá a podání imunosupresiv také provázejí nežádoucí účinky. Ke zvládání myastenických exacerbací a krizí je používána výměnná plazmaferéza a lidské imunoglobuliny. V poslední době máme u indikovaných případů myastenie gravis možnost v klinické praxi použít tzv. biologickou léčbu.“ říká MUDr. Jana Junkerová z Fakultní nemocnice Ostrava
Zdroje:
