Frontotemporální demence se do povědomí lidí dostala i díky Bruce Willisovi. Co tato nemoc obnáší?

Když se řekne demence nebo stařecká demence, většina lidí si představí časté zapomínání, nelogické uvažování, dělání chyb, které by člověk normálně dřív neudělal apod. A obvykle si to spojí i s pokročilým věkem. Někteří to dokonce považují za přirozenou součást stárnutí. Pravda je ale mnohem složitější a demence rozhodně přirozenou součástí stárnutí není. Kromě toho, demence není jen jedna choroba, která se projevuje pokaždé stejně. Dalo by se to spíše označit za souhrnné označení řady chorob, které postihují mozkovou tkáň. Alzheimerova choroba, Pickova choroba, Huntingtonova choroba a další se tak dají nazvat různými formami demence.

Mnoho forem demence se tradičně týká lidí starších 60 let, což však neznamená, že jsou normální součástí stárnutí. Některé formy se však týkají i lidí mladšího věku a v historii můžeme narazit na formu demence, která postihovala především muže mladého a středního věku a byla následkem onemocnění syfilis.

Frontotemporální demence (FTD) a její nejčastější podtyp - Pickova choroba

Svůj název dostala podle českého neuropsychiatra Arnolda Picka a také podle toho, jakou část mozku postihuje nejvíce - frontální a temporální lalok. Frontální lalok je ze všech laloků největší, nachází se v přední - čelní části a dá se říci, že je „domovem“ téměř všeho, co z nás dělá lidi. Je zde centrum řeči a čichu, je zde řízena motorika těla a také zde sídlí „rozum“, vůle a naše lidské myšlení. Pokud bychom se bavili o morálce a místu, kde vzniká, pak bychom museli hledat právě v tomto laloku.

Temporální neboli spánkové laloky máme každý dva a jsou umístěny po stranách hlavy. Spolupracují s frontálním - čelním lalokem a vzájemně koordinují motoriku, ale i řeč a porozumění. Právě u člověka jsou tyto spánkové laloky lépe vyvinuty než u jiných savců. Už jen znalost funkce těchto laloků, frontálního a temporálních, nám dokáže napovědět, co asi postihne člověka, který začne trpět jejich degenerací. Smutnou zprávou je, že tato nemoc postihuje i lidi středního a vyššího středního věku.

Lékaři jsou dnes schopní odlišit Pickovu nemoc od jiných forem demence. Její podstatou je přítomnost tzv. Pickových tělísek. Tato tělíska se začnou objevovat na koncích dendritů, což jsou výběžky nervových buněk, které pomáhají s přenosem nervových vzruchů - informací mezi jednotlivými neurony. Pokud jsou přítomny, dochází k postupnému úbytku bílé mozkové hmoty a také k zániku mozkové kůry. Samotná nervová vlákna postupně s úbytkem hmoty zanikají, nervové vzruchy nemají možnost se dál přenášet a laloky se zmenšují. Přestože se problém týká primárně čelního a spánkových laloků, k atrofii (zmenšování se) může docházet i jinde.

Aby to však nebylo tak jednoduché, vše má svoje výjimky. Pickova choroba může mít i netypický průběh, během kterého nejsou Pickova tělíska přítomna a k degeneraci těchto laloků dochází i bez nich. Většinou však přítomna jsou, ale jejich absence není důkazem toho, že se nejedná o Pickovu nemoc. Kromě toho, Pickova nemoc je pouze nejčastějším podtypem FTD, nikoliv však jediným.

V časné fázi rozvoje nemoci dochází k pomalým změnám v charakteru postiženého člověka a zhoršování jeho sociálních dovedností. Následují poruchy intelektuálních schopností a zhoršuje se paměť. Někdy jsou změny natolik pomalé, že okolí postiženého vůbec nenapadne, že by mohl být nemocný a často to zaměňují s určitou nerudností a „dědkovatěním“ v případě mužských pacientů. Postižený na své okolí může být až velmi nepříjemný, nemá zábrany v chování a ve vyjadřování. Někdy se k tomu přidružuje i nejapné a nevhodné vtipkování, poruchy sexuálního chování včetně obtěžování ostatních, agresivita. Postižení přestávají dodržovat naučená společenská pravidla, nezajímají se o ostatní a začnou zanedbávat i sami sebe a svůj zevnějšek. Někteří lidé tak začnou postupně ztrácet i své přátele a blízké, kteří, nevěda, že jde o projev nemoci, přeruší s postiženým člověkem vztahy, neboť je jeho chování pro ně nepřijatelné.

Postupně se však přidávají i poruchy řeči a schopnost porozumět mluvené nebo psané řeči. Mohou se střídat projevy euforie a naprosté apatie. Postižený může začít trpět poruchami příjmu potravy, problémy s polykáním, emoční labilitou. Zhoršuje se prostorová orientace, schopnost se rozhodovat (ztráta vůle), poruchy paměti. Artikulace se zhoršuje natolik, že pacient vydává nesouvislá slova nebo i skřeky, kterým nelze porozumět. Podle toho, co se projevuje, může být onemocnění v některých případech zaměněno za známější Alzheimerovu chorobu, ale také za příznaky deprese, obsesivně-kompulzivní poruchy, psychózy nebo vaskulární demence. Pokud si však sestavíme projevy do časové posloupnosti, všimneme si prvních rozdílů. U Pickovy choroby dochází nejprve ke změně osobnosti a teprve později k poruchám paměti, zatímco u Alzheimerovy choroby je paměť narušena dříve. I přes veškerá postižení však mohou být pacienti schopni poznávat lidi ze svého okolí a mít do určité míry a fáze onemocnění zachován i intelekt.

Dříve byla Pickova nemoc považována za vzácnou, ale s novějšími poznatky lékaři zjišťují, že bude běžnější, než jsme si dosud mysleli. Její prokazování je však velmi obtížné i kvůli možnosti výskytu bez přítomnosti Pickových tělísek. Proto lékaři mohou spíše jen odhadovat, jaká je její míra výskytu. Jak však již bylo řečeno, Pickova nemoc je pouze jednou z forem FTD, i když nejčastější.

Postižený člověk si je často vědom změn, ke kterým u něho dochází, ale necítí potřebu to řešit. Jak nemoc postupuje, je člověk lehkomyslný a na projevech jeho chování mu vůbec nezáleží.

Tíha nemoci tedy nejvíce leží na jeho okolí, které musí zaznamenat změny a přimět postiženého k návštěvě lékaře. Dále záleží na schopnostech, znalostech a zkušenostech lékaře, jak projevy vyhodnotí a jaká vyšetření uskuteční. Nemoc sice není léčitelná, ale pokud je včas podchycena, může být její postup alespoň zpomalen.

Velkou pozornost k této nemoci, ač nechtěně, přitáhnul celosvětově známý herec Bruce Willis. Není tomu tak dlouho, co ukončil kariéru a jeho rodina později zveřejnila diagnózu, kterou trpí a požádala veřejnost o ohleduplnost, neboť pro samotnou rodinu to byla velmi těžká situace. Dokázala se s ní však do velké míry popasovat a postupně sdílí své zkušenosti s veřejností, aby se lidé mohli o této nemoci dozvědět více a třeba si i lépe všimnout změn, kterými může procházet někdo z jejich blízkého okolí.

Článek byl sepsán na základě informací z následujících zdrojů:

https://www.alzheimer.cz/alzheimerova-choroba/co-je-demence/frontotemporalni-demence-pickova-choroba/

https://www.psychiatriepropraxi.cz/pdfs/psy/2004/03/09.pdf

https://www.webmd.com/alzheimers/picks-disease#1

https://www.solen.cz/pdfs/psy/2017/03/10.pdf

https://cs.wikipedia.org/wiki/Demence

https://www.czech-neuro.cz/content/uploads/2018/03/ressner_2010.pdf

https://www.seznamzpravy.cz/clanek/zahranicni-dcera-bruce-willise-promluvila-o-jeho-nemoci-lekarka-popisuje-jak-ji-poznat-231925