Kluk z bubliny. David Vetter prožil celý život uzavřený ve sterilní kapsli

Texasští manželé Carol a David Vetterovi zažili velkou tragédii. Jejich prvorozený syn David zemřel v pouhých osmi měsících. Příčinou jeho skonu byla těžká kombinovaná imunodeficience. Největší útěchou pro ně v tu dobu byla malá dcera Katherine. Když jí byly tři roky, otěhotněla Carol znovu. Mladý pár očekával opět narození chlapce.

Padesát na padesát

Těžká kombinovaná imunodeficience je dědičné onemocnění. Riziko, že choroba postihne i druhorozeného syna, bylo veliké. Přesto se mladí rodiče rozhodli tento risk podstoupit. Nezastavila je ani tragédie jejich prvního syna, ani vědomí všech možných úskalí této diagnózy. Carol a David byli odhodláni pomoci jejich synovi v boji s neviditelným nepřítelem.

V prvních několika měsících je dítě chráněno imunitou matky. Jakmile tato ochabne, způsobí nemoc u malého pacienta nedostatečnou tvorbu bílých krvinek. Ty jsou eliminovány do té míry, že tzv. T-lymfocyty, které jsou základem buněčné imunity, v podstatě neexistují. Tělo tak není schopno se bránit virům, nádorovým onemocněním nebo jiným cizorodým buňkám. V podstatě jakékoliv napadení způsobené takovým cizím vetřelcem je pro postiženého člověka životu nebezpečné.

Když se malý David, pojmenovaný po svém zesnulém bratrovi, v září 1971 narodil, nic nenasvědčovalo tomu, že by byl odlišný od jiných miminek. Nemoc se u něj však potvrdila. Byl proto hned po porodu umístěn do sterilní kapslovité postýlky.

Vlastní bublina

Aby se co nejvíce snížilo riziko nákazy, byl chlapec od počátku izolován od všech vlivů prostředí. Nejprve v nemocnici, posléze i doma. Pro tyto účely byla zhotovena velká uzavřená bublina, v níž David žil. Přes dva otvory, ve kterých byly instalovány gumové rukavice, mohli rodiče dítě přebalit, nakrmit, umýt a jinak obstarat. Postupně v bublině přibývalo vše, co malé dítě přiměřeně věku potřebuje; chrastítka, hračky, knížky. Vše vždy pečlivě převařeno a dezinfikováno.

Zpočátku se objevila řada problémů. V rukavicích neměli rodiče potřebný cit pro manipulaci s novorozencem. Až po nějakém čase se pak zjistilo, že přes bublinu není uvnitř dobře slyšet. Přes tento nelehký režim se rodiče po celou dobu snažili, aby byl Davidův život pokud možno co nejvíce podobný jeho vrstevníkům.

Nechodil do školy, ale vychovatelé a učitelé docházeli za ním do nemocnice i domů. Hrál si se svou sestrou a kamarády sice přes bublinu, ale pošťuchovali se mezi sebou podobně jako ostatní děti. Když byl starší, převlékal se na Halloween do kostýmů, a ačkoliv byl stále v bublině, skrz gumové rukavice předával ostatním koledníkům sladkosti. Stejně tak se účastnil běžného chodu domácnosti.

Na pomoc povolaná NASA

S postupem času bylo stále jasnější, že je to málo. V roce 1977 bylo Davidovi šest let. Přes všechny snahy rodičů o normální život se následky izolace začaly projevovat stále znatelněji. David už byl sice ve věku, kdy byl schopen v zásadě pochopit, proč musí být před okolím chráněn. Byla to ale slabá náplast na nekončící domácí a bublinové vězení. Nepřetržité uzavření v izolované kapsli velmi narušilo jeho vývoj. Kromě psychických následků v podobě deprese se objevily i následky fyzické. Po čase se zjistilo, že David má potíže s prostorovou orientací. Neustálý pobyt v bublině zapříčinil, že běžný pohyb nebo chůze v různých prostředích činily chlapci problémy. Aby mohl jednoho dne žít normální život, potřeboval David mobilní bublinu.

Pomoci se rozhodla americká NASA. Nikdo jiný nakonec neměl takové zkušenosti s hermetickou izolací člověka v životu nebezpečném prostředí. Národní úřad pro letectví a vesmír zhotovil pro Davida ochranný oblek, který skutečně vypadal jako jakýsi malý skafandr. Byly k němu připojeny dvě hadice. Jedna přiváděla čistý vzduch, ta druhá zase ten vydýchaný odváděla pryč. V dosahu asi tří metrů pak za chlapcem popojížděl přístroj, který zajišťoval výměnu životadárného plynu.

Přestože skafandr dával Davidovi možnost se pohybovat jinde než doma nebo v nemocnici, bylo jeho používání dost obtížné. V šesti letech dítě navíc z obleku rychle vyrostlo. Údajně tak David oblékl tento úbor s logem NASA na prsou jen šestkrát.

Zrádná kostní dřeň a dar pro budoucnost

Jedinou šancí na vyléčení byla pro Davida od počátku transplantace kostní dřeně. Jako dárce přicházela do úvahy jen sestra Katherine. U ní ale nebyla stoprocentní shoda. Ona a David totiž nebyli genotypově shodnými sourozenci. Vědecký pokrok na počátku osmdesátých let však umožnil provést transplantaci i od dárce bez této shody. Přes přetrvávající rizika se rodina rozhodla risk podstoupit. Vidina toho, že operace zaktivuje Davidův imunitní systém, byla příliš lákavá.

21. října 1983 byla Davidovi transplantována kostní dřeň jeho sestry. Zpočátku se zdálo, že tělo transplantovanou kostní dřeň přijalo dobře. Když se ale po oslavě nového roku vrátil do nemocnice, jeho zdravotní stav se zhoršil. Vlastně byl poprvé v životě nemocný. Došlo to tak daleko, že už nemohl být dále léčen v izolaci. Po dvanácti letech opustil svou bublinu. Jeho rodiče se ho mohli poprvé dotknout. Poprvé slyšet jeho hlas mimo bublinu. Bohužel - Davidovi nebylo dopřáno se vyléčit. Zemřel 22. února 1984.

Až později lékaři zjistili, že s kostní dření transplantovali Davidovi do těla také virus Epsteina-Barrové. V té době ještě nebylo možné ho v kostní dřeni odhalit. Virus téměř okamžitě způsobil v těle Davida vznik lymfomu. Proti něčemu takovému jeho neexistující imunita neměla šanci.

Přestože byl jeho boj s nemocí marný, odkaz Davida Vettera zachránil mnoho pacientů s podobnou diagnózou. Díky zkušenostem s jeho léčbou se povedlo řadu dětí s těžkou kombinovanou imunodeficiencí včas diagnostikovat. Mimo jiné i Davidovi tak tyto děti vděčí za své uzdravení a za možnost žít normální život.

Od 1. ledna 2024, přesně čtyřicet let od chvíle, kdy David začal prohrávat svůj boj, byla těžká kombinovaná imunodeficience zařazena do programu novorozeneckého screeningu.

Zdroje:

https://primaryimmune.org/resources/news-articles/story-david-vetter

https://primaryimmune.org/resources/news-articles/carol-ann-demaret-advocated-scid-and-idf

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7756375/

https://www.pbs.org/wgbh/americanexperience/films/boy-bubble/

https://www.tshaonline.org/handbook/entries/vetter-david-phillip-bubble-boy