Článek
Jedná se o demenci s Lewyho tělísky, která je po Alzheimerově nemoci druhou nejčastější neurodegenerativní formou demence a podle odhadů představuje přibližně 10 až 20 % všech případů. Pokud bychom do srovnání zahrnuli i vaskulární demenci, která souvisí s poškozením mozkových cév, zařadila by se na třetí místo. Jednotlivé méně známé typy demence jsem před časem shrnul v samostatném článku zde.
Co jsou Lewyho tělíska?
Název tohoto onemocnění odráží jeho hlavní biologický znak: hromadění drobných shluků abnormálně změněných bílkovin uvnitř nervových buněk. Tyto struktury, označované jako Lewyho tělíska, popsal německý neurolog Friedrich Lewy na začátku 20. století. Dnes víme, že jejich hlavní složkou je nesprávně složená bílkovina alfa-synuklein, jejíž hromadění pak narušuje funkci postižených neuronů.
Stejná bílkovina hraje důležitou roli také u Parkinsonovy nemoci (podrobně jsem psal zde), a právě proto mají demence s Lewyho tělísky a Parkinsonova nemoc mnoho společných rysů. Hlavní rozdíl spočívá především v tom, které oblasti mozku jsou postiženy a kdy se jednotlivé příznaky objeví.
Lewyho tělíska hromadící se v neuronech.
Lewyho tělíska mohou zasahovat více oblastí mozku současně. Ovlivňují například struktury důležité pro pozornost, bdělost, zpracování zrakových informací, myšlení i řízení pohybu. Výsledkem není pouze postupné zhoršování paměti, ale velmi pestrý obraz příznaků, který se může u jednotlivých pacientů výrazně lišit.
Když mozek vytváří vlastní realitu
Jedním z nejcharakterističtějších projevů demence s Lewyho tělísky jsou živé vizuální halucinace. Nejde přitom o pouhé nejasné pocity nebo krátké záblesky. Pacienti často popisují velmi detailní a realistické obrazy, například osoby, zvířata nebo celé situace, které okolí nevidí.
Pro člověka, který halucinaci zažívá, nejde o představivost ani sen. Mozek vytvoří vjem podobně, jako kdyby skutečně zpracovával informace přicházející z očí. Proto může být velmi obtížné pacienta přesvědčit, že to, co vidí, není skutečné.
Abychom pochopili, proč k tomu dochází, je potřeba si uvědomit, že zrak není pouhým záznamem okolního světa. Oko zachytí světlo a vytvoří nervové signály, ale samotný obraz vzniká až v mozku. Ten tedy nefunguje jako kamera, ale neustále skládá dohromady smyslové informace, předchozí zkušenosti a očekávání, aby vytvořil co nejpravděpodobnější obraz toho, co se kolem nás děje. Když například za šera zahlédneme v rohu místnosti nejasný tvar, mozek se snaží chybějící informace doplnit. Někdy správně rozpozná, že jde například o kabát zavěšený na věšáku, jindy může na okamžik vytvořit mylný dojem postavy.
Za normálních okolností mozek neustále ověřuje, zda jeho interpretace odpovídá skutečnosti, a případné omyly dokáže opravit. U demence s Lewyho tělísky však mohou být tyto kontrolní mechanismy narušeny. Mozek tak vytvoří chybný obraz reality a zároveň ztrácí schopnost rozpoznat, že tento obraz neodpovídá skutečnosti.
Výsledkem není jen krátký omyl, ale plnohodnotný vizuální vjem. Stín, předmět nebo nejasný tvar se tak mohou proměnit v postavu, tvář nebo zvíře, které pacient skutečně vidí. Tento princip jsem ilustroval ve videu níže.
Proč právě tváře, lidé a zvířata?
Halucinace u demence s Lewyho tělísky často nejsou náhodné. Lidský mozek je evolučně velmi citlivý na rozpoznávání tváří, postav a živých tvorů, protože rychlé rozeznání člověka nebo zvířete v okolí mělo v minulosti zásadní význam pro přežití. Tyto mechanismy fungují už od raného věku a umožňují nám rychle rozpoznat například tvář v davu nebo pohybující se objekt v okolí.
Právě proto mozek při narušeném zpracování zrakových informací často vytváří obrazy, které mají známou a významnou podobu. Pacient tak může vidět postavu, tvář nebo zvíře, přestože se v okolí žádný skutečný objekt nenachází.
Proč se podobá Parkinsonově nemoci?
Protože se Lewyho tělíska hromadí také v oblastech mozku zapojených do řízení pohybu, mohou se objevovat příznaky podobné Parkinsonově nemoci. Patří mezi ně zpomalení pohybů, svalová ztuhlost, změny chůze nebo poruchy rovnováhy.
Právě propojení kognitivních, zrakových a pohybových příznaků je pro demenci s Lewyho tělísky typické. Pokud se například u pacienta objeví nejprve příznaky Parkinsonovy nemoci a až později demence, může být diagnóza označována jako Parkinsonova nemoc s demencí. Pokud se kognitivní obtíže objeví přibližně ve stejné době nebo před pohybovými příznaky, hovoříme častěji o demenci s Lewyho tělísky.
Kolísání stavu
Zde stojí za to zmínit ještě jeden výrazný rys demence s Lewyho tělísky, a tím jsou výrazné výkyvy kognitivních schopností. Pacient může během dne působit relativně dobře orientovaný a vést běžný rozhovor, ale později může být zmatený, zpomalený a obtížně se orientovat.
Toto kolísání je jedním z důvodů, proč bývá nemoc pro okolí obtížně pochopitelná. Rodina někdy může mít pocit, že se stav nemocného mění ze dne na den nebo že si některé obtíže třeba i vymýšlí. Ve skutečnosti jde ale o charakteristický projev onemocnění související s poruchou řízení pozornosti a bdělosti.
Pokud se vám moje příspěvky líbí, budu rád za sledování také na Instagramu.
Zdroje
Galvin JE. Lewy Body Dementia. Continuum (Minneap Minn). 2024;30(6):1673-1698. doi:10.1212/CON.0000000000001496
Outeiro TF, Koss DJ, Erskine D, et al. Dementia with Lewy bodies: an update and outlook. Mol Neurodegener. 2019;14(1):5. Published 2019 Jan 21. doi:10.1186/s13024-019-0306-8
Patel BR. Dementia With Lewy Bodies. Continuum (Minneap Minn). 2025;31(4):956-978. doi:10.1212/cont.0000000000001604
