Ne každá demence je Alzheimer: srozumitelně o nemocech, které nám berou duši

O Alzheimerově nemoci slyšel téměř každý a mnoho z nás má s touto chorobou osobní zkušenost u někoho ze svých blízkých. Existují však i méně známé demence, které se projevují jinak, než bychom možná čekali: výraznou změnou chování a osobnosti, ztrátou zábran, poruchami řeči nebo vymizením empatie.

Tuto zkušenost stručně a výstižně vyjádřila manželka legendárního hollywoodského herce Bruce Willise, u něhož byla diagnostikována frontotemporální demence. Když řekla, že „Bruce už je pryč“, nemluvila o jeho fyzické nepřítomnosti, ale o postupném vymizení osobnosti, jak ji znala ona i jeho blízcí. I proto se občas setkáme s obrazným tvrzením, že demence lidem „bere duši“, protože jejich blízcí mají pocit, že se z milovaného člověka stává někdo úplně jiný.

Tato slova nám připomínají, že demence není jedna nemoc, ale souhrnné označení pro různé chorobné procesy, které mohou poškodit mozek a vést k podobnému výslednému stavu. Liší se tím, které oblasti mozku zasahují nejdříve, jaké příznaky staví do popředí a jak rychle postupují. Právě na tyto rozdíly se nyní podíváme podrobněji.

Jak už jsem naznačil, demence je souhrnný název pro skupinu chorob, které vedou k postupnému zhoršování kognitivních funkcí. Zasahují paměť, myšlení, řeč, orientaci i schopnost plánovat a rozhodovat se, a postupně narušují každodenní fungování člověka. Podstatou je poškození a ztráta nervových buněk v různých oblastech mozku. Když jsou zasaženy ty, které se podílejí na emocích, sociálním chování a povahových rysech, mohou se měnit reakce, prožívání a osobnost člověka. To, které oblasti jsou postiženy nejvíce a v jakém pořadí, pak určuje konkrétní podobu i průběh jednotlivých typů demence.

Zde je třeba uvést, že ačkoli je označení „stařecká demence“ nesprávné a nevhodné, bohužel se s ním i dnes stále můžeme setkat. Neukazuje na žádné konkrétní onemocnění a může mylně naznačovat, že demence je přirozenou součástí stárnutí.

Protože jsme výše zmínili smutný osud Bruce Willise, jako první popíšeme právě frontotemporální demenci (FTD). Ač samotný název může znít složitě, ve skutečnosti jen popisuje, které části mozku jsou postiženy. „Fronto“ označuje čelní (frontální) laloky, tedy oblast za čelem, která se podílí na plánování, sebekontrole, rozhodování a regulaci chování. „Temporální“ odkazuje na spánkové laloky, které souvisejí s řečí, porozuměním významu slov, pamětí a také se zpracováním emocí.

Právě proto FTD typicky nezačíná poruchou paměti, ale změnou chování a osobnosti, nebo poruchou řeči. Nemocný může mít potíže při hledání slov, tvoření vět nebo porozumění složitějším sdělením. Postupně se často přidávají změny v chování a osobnosti. Člověk, který byl celý život taktní a zdrženlivý, může začít říkat nevhodné, někdy až oplzlé poznámky, používat hrubý jazyk, chovat se nepřiměřeně familiárně nebo mít sexuální narážky, ač by to nikdy dříve neudělal. Může se také smát ve chvílích, kdy je to zcela nevhodné.

Nejde o úmyslnou zlomyslnost, protože mozek každého z nás spontánně generuje myšlenky a asociace, které by mohly být nevhodné. Normálně je ale frontální laloky tlumí a filtrují podle společenských norem, takže je neprojevujeme. Když tyto oblasti onemocní, člověk přestává mít zábrany a jedná v podstatě instinktivně, až pudově.

Dalším projevem bývá ztráta empatie. Nemocný může působit chladně, nezúčastněně, přestává se zajímat o pocity partnera či dětí. Pro rodinu bývá právě tato změna jedním z nejtěžších aspektů nemoci, protože mají pocit, že před nimi stojí někdo úplně jiný.

Toto onemocnění se navíc často objevuje v mladším věku než Alzheimerova nemoc, někdy už kolem padesátého roku života. I proto bývá zpočátku mnohdy mylně přisuzováno psychickým potížím nebo stresu. Z hlediska příčiny jde ve většině případů o tzv. sporadické onemocnění, které vzniká bez zjevné vnější příčiny. U významné části pacientů (asi 30–40 %) se ale vyskytuje rodinný výskyt a v některých rodinách již byla objevena konkrétní genetická mutace. Zajímavá je i úzká souvislost s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS, psal jsem zde), s níž sdílí společný molekulární základ, takže se obě nemoci mohou vyskytovat společně nebo se u pacientů s FTD může vyvinout ALS (a naopak).

Demence s Lewyho tělísky

Dalším typem demence, na který se podíváme, je demence s Lewyho tělísky (DLB). Název získala podle drobných shluků bílkovin (Lewyho tělísek), které se hromadí v nervových buňkách a narušují jejich činnost. Postiženy jsou zejména oblasti mozku řídící pohyb, pozornost, bdělost a kognitivní funkce, což vysvětluje pestrou škálu příznaků, jimiž se toto onemocnění projevuje.

Na rozdíl od Alzheimerovy choroby přichází DLB často nenápadně a zákeřně. Typické jsou náhlé výkyvy v pozornosti, kognici i vědomí - pacient může v jednu chvíli normálně komunikovat, ale za pár hodin je zmatený a dezorientovaný. Právě toto kolísání bývá pro okolí matoucí a znesnadňují včasné rozpoznání nemoci.

Jedním z nejvýraznějších projevů DLB jsou vizuální halucinace a iluze. Pacient tedy může vidět věci, které ve skutečnosti neexistují, nebo skutečné věci vnímat jinak – například stín na zdi či kabát na věšáku se mu může jevit jako postava nebo zvíře.

Proč k tomu dochází? Ačkoli naše oči zachycují obraz, mozek jej musí zpracovat a dát mu smysl. Není tedy jen pouhým příjemcem signálů, ale aktivně je doplňuje a hledá v nich význam. Když není poskytnutý obraz úplně jasný, třeba kvůli slabému osvětlení, mozek se jej snaží doplnit a použije jemu dobře známe vzorce (typicky postavu, tvář nebo zvíře, což je evolucí daná preference) a zároveň zapojí mechanismy, které kontrolují, jestli taková interpretace dává smysl.

U DLB má však mozek potíže správně vyhodnocovat zrakové podněty a zároveň selhávají regulační mechanismy, které jinak kontrolují, zda interpretace odpovídá skutečnosti. Mozek tedy dostane neúplný či nejednoznačný obraz a nesprávně jej doplní. Tato chyba už však není opravena, a pacientovi se tedy stín nebo kabát skutečně jeví jako postava, tvář nebo zvíře.

Dalším typickým projevem DLB je porucha pohybu podobná Parkinsonově nemoci, kdy se objevuje ztuhlost svalů, zpomalené pohyby, třes nebo potíže s rovnováhou. Tyto příznaky se často objevují současně s problémy s myšlením, pamětí a soustředěním, což může diagnostiku zkomplikovat a vést k záměně s Parkinsonovou chorobou.

Postupně se mění také chování a osobnost nemocného. Bývá podrážděný, úzkostný nebo depresivní, ztrácí zájem o dříve oblíbené činnosti a přitom si stále zachovává schopnost krátkých okamžiků příčetnosti, kdy působí, jako by byl v pořádku. Právě střídání těchto okamžiků s momenty zmatenosti a halucinacemi je pro blízké velmi náročné na orientaci i psychické zvládnutí.

Onemocnění se obvykle objevuje po šedesátém roce věku a jeho průběh bývá poměrně rychlý. Přesná příčina většiny případů není známá, výzkum naznačuje kombinaci genetických a environmentálních vlivů. Familiární výskyt existuje, ale výrazná dědičnost je méně častá než u některých forem frontotemporální demence.

Druhým nejčastějším typem je demence způsobená poruchou prokrvení mozku, tedy demence vaskulární. Na rozdíl od předchozích onemocnění zde není hlavním problémem ukládání patologických bílkovin v neuronech, ale poškození mozkové tkáně v důsledku nedostatku kyslíku a živin. Nejčastější příčinou jsou mozkové infarkty, což jsou drobné či větší cévní příhody, které mohou proběhnout i zcela nenápadně.

Člověk si nemusí být vědom, že prodělal cévní příhodu, ale postupně se začnou objevovat potíže s myšlením, pozorností nebo plánováním. Na rozdíl od Alzheimerovy nemoci, kde je začátek obvykle pozvolný, má vaskulární demence často skokovitý průběh. Stav se může po cévní příhodě náhle zhoršit, poté být určitou dobu stabilní a po další příhodě se opět zhoršit.

Podoba příznaků závisí na tom, které oblasti mozku jsou nedokrvením postiženy. Pokud jsou zasaženy hlubší struktury a bílé hmoty propojující jednotlivé části mozku, dostávají se do popředí zpomalení myšlení, poruchy pozornosti a potíže s organizací běžných činností. Časté jsou také poruchy chůze, rovnováhy či zvýšené riziko pádů. Paměť přitom může být zpočátku poměrně zachována, což někdy vede k mylnému dojmu, že o demenci nejde.

Významnou roli zde hrají rizikové faktory cévních onemocnění, tedy vysoký krevní tlak, cukrovka, zvýšená hladina cholesterolu, kouření, obezita nebo nedostatek pohybu. Vaskulární demence je tak ze všech hlavních typů demencí nejvíce propojena s životním stylem a celkovým kardiovaskulárním zdravím. To má důležitý praktický důsledek: zatímco samotné poškození mozku už většinou zvrátit nedokážeme, ovlivněním rizikových faktorů můžeme průběh onemocnění zpomalit a v některých případech mu dokonce předcházet.

V praxi se však často setkáváme s tzv. smíšenou demencí, kdy se cévní poškození kombinuje nejen s Alzheimerovou patologií, ale někdy i s dalšími neurodegenerativními změnami. Mozek staršího člověka totiž bývá zatížen více procesy současně a jejich společný účinek pak určuje výsledný klinický obraz.

Vaskulární demence nám tak připomíná, že zdraví mozku není oddělené od zdraví cév. Péče o krevní tlak, metabolismus i životní styl proto není jen prevencí infarktu či mrtvice, ale také jednou z nejdůležitějších cest, jak si co nejdéle uchovat kognitivní schopnosti a soběstačnost.

Je pravda, že pro žádnou z popsaných demencí zatím nemáme lék, který by onemocnění vyléčil nebo dokázal zcela zastavit jeho postup. To ale neznamená, že jsme bezmocní, protože existuje celá řada kroků, které můžeme dělat jak pro snížení rizika vzniku demence, tak pro zlepšení života s ní.

U neurodegenerativních onemocnění, jako je FTD nebo DLB, zatím neznáme spolehlivou možnost prevence. Naopak u vaskulární demence a částečně i u Alzheimerovy nemoci víme, že zdravý životní styl a kontrola cévních rizikových faktorů patří k nejúčinnějším opatřením, která máme.

Podrobněji jsem je popsal v předchozím článku věnovaném Alzheimerově chorobě, zde je však stručně shrnu znovu:

Pokud na sobě nebo svých blízkých pozorujete popsané změny (změna osobnosti, zapomětlivost, zmatenost, halucinace, výkyvy pozornosti nebo nálad, zhoršení chůze a podobně), neodkládejte návštěvu praktického lékaře, případně rovnou neurologa nebo psychiatra.

Je důležité vědět, že některé stavy mohou demenci připomínat, ale jsou dobře léčitelné. Patří sem např. deprese, poruchy štítné žlázy, nedostatek vitaminů (zejména B12) nebo dokonce vedlejší účinky některých léků.

Když se v nejhorším případě skutečně potvrdí neurodegenerativní onemocnění, včasná diagnóza má stále obrovský význam. Dává čas pacientovi i rodině se s nemocí vyrovnat, upravit životní plány, vyřešit případné právní a finanční záležitosti, naplánovat budoucí kroky týkající se péče a nastavit léčbu, která může mírnit příznaky a zlepšit kvalitu života (např. zvládání halucinací u DLB nebo zvládání agrese u FTD).

Pokud se vám moje příspěvky líbí, budu rád za sledování také na Instagramu.

Antonioni, A., Raho, E. M., Lopriore, P., Pace, A. P., Latino, R. R., Assogna, M., Mancuso, M., Gragnaniello, D., Granieri, E., Pugliatti, M., Di Lorenzo, F., & Koch, G. (2023). Frontotemporal Dementia, Where Do We Stand? A Narrative Review. International journal of molecular sciences, 24(14), 11732. https://doi.org/10.3390/ijms241411732

Galvin J. E. (2024). Lewy Body Dementia. Continuum (Minneapolis, Minn.), 30(6), 1673–1698. https://doi.org/10.1212/CON.0000000000001496

Gorelick P. B. (2004). Risk factors for vascular dementia and Alzheimer disease. Stroke, 35(11 Suppl 1), 2620–2622. https://doi.org/10.1161/01.STR.0000143318.70292.47

Matej, R., Tesar, A., & Rusina, R. (2019). Alzheimer's disease and other neurodegenerative dementias in comorbidity: A clinical and neuropathological overview. Clinical biochemistry, 73, 26–31. https://doi.org/10.1016/j.clinbiochem.2019.08.005

Salardini A. (2019). An Overview of Primary Dementias as Clinicopathological Entities. Seminars in neurology, 39(2), 153–166. https://doi.org/10.1055/s-0039-1683445

Sanders, A. E., Schoo, C., & Kalish, V. B. (2023). Vascular Dementia. In StatPearls. StatPearls Publishing.