Článek
Dnes si tady povídáme hlavně o malém Přemkovi. Rozhovor s jeho tatínkem jsme publikovali nedávno zde. Jak výjimečnou vadu vlastně měl?
Kdyby se narodil jen se šesti prsty, bylo by to vlastně ještě jednoduché. Přemek se narodil s opravdu bizarní vadou. Vrozené vady ruky vznikají už při vývoji zárodečného pupenu končetiny. Ten roste do délky, do šířky a zároveň se utváří i jeho další uspořádání. Všechno řídí velmi složitý soubor signálů, které buňkám říkají, co mají dělat, kde se rozdělit a kde naopak zaniknout. Když se v tomhle procesu něco pokazí, může vzniknout celá škála vad.
Existuje třeba takzvaná zrcadlová ruka, se kterou jsme se už setkali. To je velmi vzácná vada, kdy dítě nemá klasické uspořádání předloktí a ruky, chybí palec a ruka vypadá velmi neobvykle. Přemkův případ ale nebyl ani tohle. Na první pohled tomu byl podobný, ale nebyl.
V čem byl tedy jeho případ jiný?
Přemek měl jednu loketní kost a k ní dvě vřetenní kosti, přičemž jedna byla horší než druhá. K tomu měl ruku, která měla čtyři prsty a navíc další tři útvary, u kterých nebylo vůbec jasné, co přesně představují a jestli je mezi nimi i palec. To je zásadní otázka, protože palec se nehodnotí jen podle vzhledu. Řídíme se i růstovými zónami a dalšími znaky, které na první pohled nejsou úplně zřejmé.
Mám své odborné přátele ve Francii a ve Velké Británii, kterým podobné případy posílám ke konzultaci, protože se s nimi ve větších populacích setkávají častěji. Shodli jsme se, že v Přemkově případě šlo zjednodušeně řečeno o velmi neobvyklou kombinaci dvou vřetenních kostí a trojitého palce.
Dá se tedy říct, že měl vlastně tři palce?
Ano, takhle laicky se to říct dá.
A museli jste se rozhodnout, který z nich zachováte?
Nešlo jen o to vybrat jeden ze tří. Naším cílem bylo vytvořit co nejlepší palec z toho, co ruka nabízela. Hledáte dobrý skelet, k němu vhodné měkké tkáně, správně nasměrované šlachy, řešíte extenzory, flexory, osu pohybu, stabilitu i meziprstí. To dítě často nemá dobré meziprstí a ruka bývá spíš v jedné rovině. Takže tu ruku opravdu skládáte.
Od palce chceme strašně moc. Chceme, aby dobře vypadal, měl hezký nehet, byl pevný pro úchop, šel do opozice, do abdukce i do addukce. Od palce chceme skoro tolik jako od manžela.
Stav Přemkovy ruky před operací a po ní
Co všechno už dnes Přemkův palec umí?
Většinu z toho ano. Jenže dětská ruka roste a růst všechno mění. Uděláte operaci ve dvou nebo třech letech, jste nadšení, rodina je spokojená, dítě se i opticky dobře zařadí mezi ostatní, ale kost roste dál a měkké tkáně ne vždycky stejným tempem. Proto je potřeba jizvy upravovat, někdy tkáně prodlužovat, někdy zasáhnout i do kostí. Rekonstrukce vrozených vad ruky není jedna operace, ale dlouhý proces, který sledujeme po celou dobu růstu.
Kolik operací má za sebou a kolik ho ještě může čekat?
Teď to neřeknu úplně přesně z hlavy, ale myslím si, že maximálně ještě tři.
Musíte si při takových rekonstrukcích pomáhat tkání z jiných částí těla?
Někdy ano. Překvapivě se někdy stane, že kůže je na ruce vlastně navíc, ale jindy si pomáháme odběrem vlastní kůže, nejčastěji z podbřišku. Plastická chirurgie je v tomhle zvláštní. Člověk může začínat s nedostatkem a skončit s přebytkem. Je to otázka posunů, přestaveb a toho, co všechno se dá s tkáněmi udělat.
A co nehet? Dá se vytvořit nový?
Nehet se musí využít ten, který dítě má. Můžeme ho upravit, ale přenosy nehtů a jejich rekonstrukce patří k tomu nejobtížnějšímu a výsledky nebývají ideální. Když někdo o nehet přijde a chtěl by ho třeba přenést z nohy, je to výkon úplně za hranicí běžné praxe.
Je Přemkův případ opravdu mimořádně vzácný?
Určitě. Je to jedinečná diagnóza. Člověk na ni není připraven tím, že by si ji prostě nastudoval. Připravený jste jen tím, že máte nacvičenou škálu výkonů na podobných vadách a úrazech, a pak všechny ty zkušenosti dokážete spojit dohromady.
Může se něco podobného objevit i u jeho dětí?
Spíš bych to považovala za náhodnou mutaci. Prenatální diagnostika je dnes velmi široká a velké množství vad se odhalí už před narozením, ale ne všechno. Geneticky podmíněné vady se potvrzují invazivními metodami a ty s sebou nesou riziko, takže to nejsou vyšetření, která byste doporučovala bez jasného důvodu.
Navíc hodně záleží i na tom, jaké jsou podmínky při ultrazvuku. Ne všechno se podaří spolehlivě zachytit. A pak se rodina někdy až během těhotenství musí rozhodovat, jak dál. To jsou vždycky velmi těžké situace.
Bude Přemkova ruka v běžném životě dostačující?
Pro běžné fungování ano, ale budeme dál sledovat růst. Jedna kost může růst jinak rychle než druhá a podle toho je někdy potřeba ruku dál korigovat. To umíme. Je také možné, že nemocná ruka bude nakonec o něco menší než zdravá, ale nemusí to být nijak extrémně nápadné.
Takhle Přemkova ruka vypadá dnes
Když odhlédneme od Přemkova případu, které další diagnózy vám utkvěly v hlavě?
Silně vnímám třeba Apertův syndrom. To jsou děti, které mají velmi těžce postižené ruce, ale zdaleka nejde jen o ně. Mají srůsty lebečních švů, bývá postižený obličej, patro a další struktury. Jsou náročné pro rodinu i pro okolí, ale přesto dokážou svým blízkým dělat velkou radost. Často jsou velmi milé a šikovné.
Věděla jste už při studiích, že se budete věnovat právě chirurgii ruky?
Vůbec ne. Byla to naprostá náhoda. Dokonce jsem dlouho ani neuvažovala o tom, že budu lékařka. Na střední škole jsem se dostala na brigádu na operační sály a tehdy mi došlo, že lékař není jen ten, kdo v noci přijde s injekcí na angínu, ale že je to nesmírně zajímavá práce.
Pak jsem šla studovat medicínu do Hradce Králové. Na koleji jsem začala pracovat jako studentská vědecká síla, nejdřív na fyziologii, pak na anatomii. Když přišla možnost vybírat si z klinických oborů, vybrala jsem si jako učitele Karla Dlabala, tehdy ještě doktora, plastického chirurga. Spolužáci chtěli dělat velká břicha, střeva a kosti. Kůže jim připadala moc jednoduchá, takže jsem u něj tak trochu zbyla. Jenže mě to začalo čím dál víc bavit a právě od něj jsem se poprvé dozvěděla, že existuje i Vysoké nad Jizerou.
Jak jste se sem nakonec dostala?
Po škole to vypadalo, že se vrátím do Prahy, najdu si místo chirurga na Kladně, budeme bydlet v Praze a všechno bude nalinkované. Jenže během týdne bylo všechno jinak. Manžel nemohl zůstat na fakultě a začali jsme hledat práci mimo Prahu. Když jsme se dostali až k Liberci, řekli jsme si, že to už se nedá rozumně dojíždět, takže se asi budeme muset stěhovat.
Tehdy jsem si vzpomněla na Vysoké nad Jizerou. Našli jsme si ho na mapě, zavolali sem a řekli nám, že místo mají. Pro mě na chirurgii, pro manžela na ARO, a dokonce bychom měli i kde bydlet. Tak jsme naložili auto a odjeli do hor.
Jaké to tu tehdy bylo? Dalo se už poznat, že jde o výjimečné pracoviště?
Tehdy jsem to vůbec neuměla posoudit. Byla jsem holka těsně po škole, všechno pro mě bylo nové a velmi rychle jsem zjistila, že vlastně nic neumím. Něco jiného je chodit asistovat a něco jiného je nést odpovědnost. Byla jsem z toho vyděšená a po večerech jsem se musela pilně učit.
Že by to tu fungovalo nějak zásadně jinak než ve velkých centrech, to jsem v té době nevnímala. Předtím jsem se pohybovala v pražském prostředí a nepřipadalo mi, že by to byl jiný svět.
Když se na to podíváte s odstupem, jak moc se obor od té doby proměnil?
Velmi. Musíme si uvědomit, že to byla doba před mikroskopy. Hodně se používaly lalokové rekonstrukce a ve Vysokém se podle mě dělaly velmi dobře, často lépe než jinde. Když pak přišla éra mikrochirurgie, Vysoké ji nezachytilo úplně včas, ale chirurgie ruky je tak neuvěřitelně bohatý a široký obor, že si nemusíte brát všechno. Vysoké se víc specializovalo na to, čemu docent Dlabal říkal makrochirurgie, a i tam je pole naprosto nepřeberné.
Je něco, co byste chtěla, aby v rozhovoru určitě zaznělo?
Chtěla bych, aby se rodiče nebáli přijít včas na konzultaci. Aby si své otázky zapisovali, dobře si je promysleli a nebáli se ptát. Zároveň bych byla ráda, aby nikdo nečekal, že umíme všechno spravit. Neumíme. Ale budeme se snažit co nejvíc zlepšit život jejich dítěti i celé rodině.
