Článek
Kdo jsou modří lidé?
Na východě amerického státu Kentucky se kolem řeky Troublesome Creek v horské oblasti usadila rodina Fugatových. Kolem roku 1800 začali rodovou linii Martin Fugate (emigrant z Francie) a Elizabeth Smithová. Oba byli nositeli genu, který způsobuje zbarvení kůže domodra. Tehdy o tom však neměli ani ponětí. Páru se narodilo celkem sedm dětí a čtyři z nich byly modré. Od té doby si tato rodina vysloužila přezdívky „modří Fugatové“ nebo „modří lidé z Kentucky“. Odborníci, kteří zkoumali genetiku tohoto rodu byli velmi překvapeni z toho, že se potkali dva nositelé genu způsobující modré zbarvení. Šance, že k tomu dojde, je totiž takřka nulová.
Rodina se nejvíce proslavila článkem publikovaným roku 1982 od Cathy Trost s názvem „The Blue People of Troublesome Creek“. Také je po celém světě známá fotografie rodiny, kde byla jedna z dívek, Luna Stacy, suverénně nejmodřejší. Dnes bychom si ji spletli s hrdiny z filmové ságy Avatar.
Modré zabarvení kůže
To, že byla kůže Fugatů modrá, měl na svědomí jeden specifický gen, který způsobil takzvanou methemoglobinémii. Jedná se o velmi vzácné onemocnění, které souvisí s poruchou funkce hemoglobinu v krvi. Způsobuje nárůst hladiny methemoglobinu v červených krvinkách nad jedno procento. Protože methemoglobin vlivem této poruchy ztrácí schopnost vázat na sebe kyslík, krev se méně okysličuje. Postižený má pak rty zbarvené do fialova, tmavě hnědou krev a modrou kůži. Modré zbarvení kůže se označuje jako cyanóza.
Methemoglobinémie se může objevit v jakémkoli věku, pro novorozence a kojence je však vysoce nebezpečná. Organismus takto malých dětí nemá ještě schopnost proměnit methemoglobin na hemoglobin. Pokud tedy dojde k situaci, že kojenci koluje v oběhu vyšší množství dusičnanů (např. z pitné vody, kde se přirozeně vyskytují), nastává dusičnanová methemoglobinémie, která se označuje jako život ohrožující stav. Kojenec se vlastně dusí. Porucha se dá léčit methylenovou modří, která má schopnost proměnit methemoglobin na hemoglobin. V případě Fugatových je ale modré zbarvení na životě nijak neohrožovalo, neboť tento gen měli vrozený a nikoli získaný. Řada členů rodiny se dožila i poměrně vysokého věku.
Incest v důsledku izolace
V oblasti, kde Fugatovi žili, tehdy ještě nevedla železnice. Byli tedy spolu s několika málo rodinami v sousedství takřka odříznuti od okolního světa. Sousední rodiny měly s Fugatovými dobré vztahy a modrou barvu do určité míry nevnímali jako stigma. Brali je jako sobě rovné, jen s odlišnou barvou kůže. Pomyšlení na to, že by však při sňatku s někým z této rodiny vznikly podobně modré děti, jim ale dobře nedělalo. Tato izolace vedla v rodinné linii Fugatových k incestu a později i k sňatkům mezi příbuznými. Těmito svazky se gen předával dál. Postupem času se řada potomků této krevní linie odstěhovala i do jiných částí Ameriky. Potomkům se pak podařilo nalézt partnery, kteří tento gen neměli, a linie tak téměř zanikla.
Léčba v 60. letech
Několik členů rodiny Fugatových nebylo se svou barvou spokojeno. Modrá barva v nich vyvolávala velký stud a omezovala je v socializaci. Proto se rozhodli na počátku 60. let podniknout veškeré kroky k tomu, aby našli lék. Hematologové z kentucké univerzity zkusili podat Fugatovým methynelovou modř. Tato látka pomáhá tělu měnit methemoglobin na hemoglobin. Experiment se vydařil a kůže se Fugatovým zbarvila na klasický růžový odstín. Aby byl účinek této látky trvalý, museli ji Fugatovi užívat v tabletách.
Současnost
Posledním známým potomkem rodiny Fugatových je Benjamin Stacey, který se narodil roku 1975. Benjamin je praprapravnukem zaklatelů rodu Fugatových. Při narození byla jeho kůže temně fialová, avšak v průběhu života se změnila na běžný růžový odstín lidské kůže. Benjamin tedy nemusel užívat methynelovou modř. Genetici to vysvětlují tím, že Benjamin tento gen zdědil jen po jednom z rodičů. Vlivem velkého chladu či pocitu hněvu se Benjaminovi však barví do modra konečky prstů. Pokud by Benjamin potkal partnerku, která by nesla tentýž gen, rodinná linie modrých lidí by se pravděpodobně obnovila. Je také více než pravděpodobné, že nositelů tohoto genu se v Americe vyskytuje hned několik. Jeho šíření nebylo možné zpětně zmapovat.
Závěr
Přesvědčili jsme se, že lidská kůže může působením zvláštního genu nabýt i modré barvy. Žít s tímto genem by v dnešní době nebylo vůbec těžké, neboť léčba by spočívala pouze v pojídání speciálních tabletek. Jistě bude zajímavé pozorovat, zda se Benjaminovy geny přenesou dál nebo zda se objeví ještě jiný potomek rodu Fugatů.
Zdroje
1) Methemoglobinemie
2) Methemoglobin
3) Methemoglonemie aneb proč je důležitá kojenecká voda
4) Modří lidé z Kentucky
5) Jako Avatar
6) Benjamin Stacey
7) Modří Fugatovi
